Синдром Клювера-Бьюси — очень редкое неврологическое заболевание, связанное с повреждением височных долей головного мозга. Заболевание может проявляться рядом поведенческих симптомов, таких как гипероральность и гиперсексуальность. Синдром может возникнуть после черепно-мозговой травмы и может возникать вторично по отношению к нескольким другим состояниям, включая:
Синдром Клювера-Бьюси не опасен для жизни, но может сильно повлиять на качество жизни человека. Он также может затруднить повседневную деятельность.
Определение
Синдром Клювера-Бьюси — редкое заболевание, которое вызывает целый ряд поведенческих симптомов. Это заболевание одинаково поражает мужчин и женщин. Врачи связывают синдром с повреждением височных долей головного мозга. Несколько состояний могут повредить височные доли, что может привести к синдрому Клювера-Бьюси. Чаще всего это происходит после повреждения височной доли в результате травм головы или инсульта у взрослых и простого герпетического энцефалита у детей.
Человек с синдромом Клювера-Бьюси может иметь множество поведенческих симптомов. Наиболее распространенными симптомами являются:
- проблемы с памятью
- трудности с социальным и сексуальным функционированием
- своеобразное поведение
Синдром Клювера-Бьюси — причины
Передние височные доли расположены по обе стороны головного мозга, сразу за височной костью. Передние височные доли являются частью височной доли, которая простирается по всей ширине мозга. В височной доле находится ряд важнейших структур мозга, включая гиппокамп и миндалевидное тело. Поражения височных долей, особенно гиппокампа и миндалевидного тела, являются основной причиной синдрома Клювера-Бьюси.
Повреждение может быть результатом травмы самого мозга или дегенеративных заболеваний головного мозга. Это также может быть связано с опухолями или инфекциями головного мозга. Многие события и состояния могут повредить височные доли, в результате чего у человека развивается синдром. К ним относятся:
- герпетический энцефалит, ассоциированный с вирусом простого герпеса
- инсульт
- черепно-мозговые травмы
- туберкулез центральной нервной системы
- первичная церебральная болезнь Уиппла
- болезнь Альцгеймера
- болезнь Пика
- гипогликемия
- острая спорадическая порфирия
- болезнь Хантингтона
- ювенильный нейрональный липофусциноз
- эпилепсия
- болезнь Паркинсона
Врачи до сих пор до конца не понимают, почему синдром Клювера-Бьюси возникает при этих состояниях и заболеваниях.
Синдром Клювера-Бьюси — симптомы
Клиническими симптомами синдрома Клювера-Бьюси являются:
Гиперорализм: это тенденция или принуждение класть предметы в рот.
Гиперметаморфоза: чрезмерная внимательность к визуальным стимулам. У человека может быть склонность прикасаться к каждому визуальному стимулу, независимо от его истории или ценности вознаграждения.
Гиперсексуальность: это крайняя сексуальность, которая может привести к неподобающему сексуальному поведению человека и отсутствию социальной сдержанности в плане сексуальности.
Булимия: тяжелое психическое состояние, которое заставляет человека предаваться обжорству с последующим неадекватным компенсаторным поведением, чтобы предотвратить увеличение веса. Неадекватное компенсаторное поведение может включать:
- самоиндуцированная рвота
- злоупотребление слабительными и мочегонными средствами
- чрезмерная физическая активность
- голодание
Безмятежность: сниженная реакция на эмоциональные стимулы.
Зрительная агнозия: это нарушение распознавания визуально представленных объектов, несмотря на нормальное в остальном зрение.
Амнезия: глубокая потеря памяти. Зачастую используют термин «амнезия» для обозначения нескольких проблем с памятью, связанных с различными заболеваниями.
Синдром Клювера-Бьюси — диагностика
Диагноз синдрома Клювера-Бьюси в основном клинический. Врач оценит симптомы человека и поставит диагноз, если у него проявляются симптомы данного заболевания. Как только врач поставит диагноз, он может провести надлежащее обследование, чтобы найти основную причину синдрома. Это поможет им решить, как эффективно уменьшать симптомы.
Врач может использовать МРТ головного мозга, чтобы определить степень повреждения височной доли человека. Он также может назначить анализ крови и спинномозговой жидкости для проверки на наличие инфекции головного мозга, а также ЭЭГ для оценки наличия судорог.
Синдром Клювера-Бьюси — лечение
В настоящее время не существует ни лекарственных средств, ни стандартизированного лечения синдрома Клювера-Бьюси. Лечение часто направлено на устранение симптомов. Человек с синдромом может принимать определенные препараты, чтобы справиться с некоторыми симптомами. Они могут включать:
- стабилизаторы настроения
- антидепрессанты, особенно селективные ингибиторы обратного захвата серотонина
- антипсихотические препараты
- карбамазепин
- лейпролид
Карбамазепин и лейпролид помогут уменьшить проблемы с сексуальным поведением.
Синдром Клювера-Бьюси — прогноз
Синдром Клювера-Бьюси не представляет угрозы для жизни, но может серьезно повлиять на качество жизни человека. Люди с синдромом могут испытывать трудности с ориентированием в повседневной деятельности. Следующие симптомы синдрома Клювера-Бьюси могут сохраняться неопределенно долго:
- гипероральность
- безмятежность
- гиперметаморфоза
Другие симптомы могут постепенно исчезать в течение нескольких лет, особенно после лечения.
Синдром Клювера-Бьюси, возникающий вторично по отношению к следующим состояниям, может иметь лучший прогноз:
- эпилептические припадки
- инфекции
- черепно-мозговая травма
Это связано с тем, что врачи могут распознать повреждение на ранней стадии и начать его лечение.
Заключение
Синдром Клювера-Бьюси — редкое неврологическое заболевание, возникающее в результате повреждения височных долей. Повреждение имеет много возможных причин, включая травмы головы и инсульт.
Синдром Клювера-Бьюси вызывает целый ряд симптомов, включая проблемы с памятью, проблемы с социальным и сексуальным функционированием и гипероральность. В настоящее время нет лекарственных средств от синдрома, но человек может лечить симптомы с помощью определенных препаратов. Синдром Клювера-Бьюси не опасен для жизни, и некоторые симптомы могут со временем уменьшиться.
Статья по теме: Синдром Коффина-Лоури.
