Гигантоклеточный миокардит: симптомы и лечение

Миокардит – воспаление сердечной мышцы. Гигантоклеточный миокардит (ГКМ) развивается, когда воспаление приводит к аномальному росту клеток, вызывая усиление воспаления, тем самым больше повреждая сердечную мышцу. Ряд состояний может привести к миокардиту. Однако ГКМ не имеет известной причины.

Гигантоклеточный миокардит – что это такое?

Гигантоклеточный миокардит – очень редкое заболевание, которое быстро прогрессирует. Аномально большие клетки представляют собой скопления макрофагов и лимфоцитов, которые играют определенную роль в воспалении и функционировании иммунной системы.

До 1980-х годов люди умирали в течение нескольких месяцев после постановки диагноза ГКМ. Однако быстро назначенное правильное лечение увеличивает выживаемость, и в настоящее время 90% людей живут не менее 1 года после постановки диагноза.

Гигантоклеточный миокардит – причины

Миокардит – это воспаление сердечной мышцы, которое может возникнуть в результате ряда заболеваний. Например, это может быть связано с инфекцией, когда бактерии попадают в кровоток или когда реакция иммунной системы вызывает воспаление.

Однако врачи считают ГКМ идиопатической. Это означает, что доктора не знают, что вызывает это состояние, и не находят никакого сходства между пациентами с ГКМ. Однако исследователи обнаружили связь между Т-лимфоцитами и ГКМ. Т-лимфоциты – это тип белых кровяных клеток, которые играют важную роль в иммунной системе.

У кого может быть гигантоклеточный миокардит?

По данным исследований, средний возраст для диагноза ГКМ составляет 42 года, что является возрастом, в котором другие типы сердечной недостаточности редки. Это заболевание одинаково поражает как мужчин, так и женщин. Врачи не верят, что ГКМ является генетическим заболеванием или может быть связан с поведенческими факторами. Исследователи утверждают, что около 20% людей с ГКМ имеют аутоиммунные расстройства, такие как болезнь Крона, которые заставляют иммунную систему организма ошибочно атаковать здоровые ткани. У некоторых людей отмечаются опухоли в тимусе, органе за грудиной.

Гигантоклеточный миокардит – симптомы

Ранние симптомы ГКМ, которые очень похожи на симптомы других сердечно-сосудистых заболеваний, таких как сердечная недостаточность, включают:

отек стоп
боль в груди
затрудненное дыхание или одышка
усталость или слабость

Наиболее распространенные симптомы ГКМ могут также проявляться в виде других состояний, таких как:

Застойная сердечная недостаточность: Симптомы включают застойные явления в легких и отеки в ногах, лодыжках и животе.
Желудочковая аритмия: Человек с аритмией может испытывать головокружение, обморок или боль в груди.
Атриовентрикулярная блокада (АВ): АВ-блокада или блокада сердца может вызвать нерегулярное сердцебиение или учащенное сердцебиение, а также головокружение, обморок или и то, и другое. Человеку трудно выполнять физические упражнения. В редких случаях это состояние может привести к внезапной сердечной смерти.

Гигантоклеточный миокардит – прогноз

До появления трансплантации сердца и современных лекарственных средств, подавляющих иммунную систему, ГКМ была смертельной. Большинство людей проживали менее 3 месяцев после постановки диагноза. Сейчас показатели выживаемости улучшились, но ГКМ по – прежнему является смертельным заболеванием. В статье 2012 года приводится небольшое исследование с участием 26 человек, которые получали препараты для подавления иммунной системы вместо пересадки сердца. Показатели выживаемости были следующими:

1 год: 69%
2 года: 58%
5 лет: 52%

Хотя пересадка сердца может устранить симптомы, однако зачастую они повторяются даже в новом сердце.

У людей, которые умирают от ГКМ, могут развиться смертельные сердечные аритмии, которые делают невозможным для сердца перекачивать кровь по всему телу. Некоторые люди могут умереть внезапно.

Гигантоклеточный миокардит – диагностика

Врач может окончательно поставить диагноз ГКМ с помощью биопсии сердца. Во время этой процедуры используется игла для получения небольшого образца ткани сердца, а затем его исследуют под микроскопом, чтобы идентифицировать гигантские клетки.

Однако ГКМ может имитировать симптомы других сердечно-сосудистых заболеваний. По этой причине врач может назначить и другие диагностические тесты, такие как:

Анализы крови: помогут обнаружить тропонин, присутствие которого в крови может указывать на повреждение сердца.
Катетеризация сердца: процедура включает в себя продевание небольшой тонкой трубки через кровеносные сосуды, чтобы исследовать их вместе с сердцем.
Электрокардиограмма (ЭКГ): врачи используют ЭКГ для измерения электрической активности сердца.

Гигантоклеточный миокардит – лечение

Существует ряд методов лечения, которые могут помочь при ГКМ.

Пересадка сердца

Если сердце серьезно повреждено или другие методы лечения неэффективны, пациенту может потребоваться пересадка сердца. Процедура может продлить жизнь человека, но ожидание обычно длится долго, и симптомы могут повториться даже в новом сердце.

Сердечные имплантаты

Кардиостимулятор или дефибриллятор могут помочь сердцу человека дольше поддерживать здоровый ритм.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивная терапия может предотвратить атаку гигантских клеток на сердце. Это поможет человеку прожить дольше без трансплантации, но также может сделать его более уязвимым для инфекций. Люди, получающие иммуносупрессивное лечение, живут в среднем около 1 года после появления симптомов. Те, кто не получает этот вид лечения, живут 3 месяца после появления симптомов.

Поддерживающая помощь

Другие методы лечения, такие как кислородная терапия, обезболивающие препараты и терапия для борьбы со стрессом, связанным с тяжелой болезнью, не вылечат ГКМ и не предотвратят его симптомы. Однако они могут облегчить жизнь с угрожающим жизни состоянием.

Связанные заболевания

Существует множество типов миокардита, и симптомы у них схожи. Лечение будет зависеть от типа миокардита, которым страдает человек. Однако риск сердечной недостаточности и смерти присутствует при всех формах миокардита.

Лимфоцитарный миокардит очень похож на ГКМ, так как в нем также участвуют вредные воспалительные иммунные клетки. Некоторые другие условия, напоминающие ГКМ, включают:

Саркоидоз сердца: осложнение, которое приводит к тому, что в организме образуются вредные массы воспалительных клеток, которые могут атаковать сердце и другие органы.
Лимфоцитарный миокардит: редкое заболевание развивается, когда лейкоциты вызывают воспаление в сердечной мышце.
Гиперчувствительный миокардит: некоторые аллергические реакции, например, на определенные лекарства, могут вызвать воспаление сердечной мышцы.
Застойная сердечная недостаточность: состояние приводит к тому, что сердце менее эффективно перекачивает кровь по всему телу, обычно вследствие повреждения с течением времени. Состояние чаще встречается среди пожилых людей и людей с поведенческими факторами риска сердечных заболеваний, такими как курение.
Фибрилляция предсердий: состояние проявляется нерегулярным, учащенным сердцебиением вследствие аномальных электрических сигналов в предсердиях, которые являются двумя верхними камерами сердца. Люди с фибрилляцией предсердий могут иметь учащенное сердцебиение, необычный сердечный ритм и одышку. Люди с сердечными заболеваниями или факторами риска для здоровья сердца более уязвимы к фибрилляции предсердий.

Заключение

ГКМ может быть страшным диагнозом. Быстрое выявление этого состояния имеет решающее значение для продления жизни человека и обеспечения того, чтобы он получал наиболее подходящее лечение. Поэтому важно немедленно обратиться к врачу, если у человека возникают какие-либо сердечные симптомы, даже если они не подвержены риску сердечных заболеваний.

Исследователи работают над тем, чтобы лучше понять причины этого состояния, и в настоящее время ведутся работы по диагностике и лечению.

Научная статья по теме: Исследователи опровергли высокий риск миокардита, связанный с COVID-19.