Что нужно знать о болезни Пика

Болезнь Пика — это разновидность лобно-височной деменции, которая вызывает прогрессирующую потерю умственных функций. При заболевании поражаются лобные и височные доли головного мозга. Лобно-височная деменция встречается редко и обычно у людей в возрасте 40-60 лет, однако может появиться у людей в возрасте 20 лет. Это вызывает проблемы с мышлением и речью, а также изменения в поведении, которые со временем постепенно усиливаются. Врачи проводят специальные тесты, чтобы отличить болезнь Пика от болезни Альцгеймера и других форм слабоумия.

Что такое болезнь Пика?

Болезнь Пика — это дегенеративный тип деменции, который чешский невролог и психиатр Арнольд Пик (Arnold Pick) впервые диагностировал в 1892 году. Болезнь Пика примечательна тем, что вызывает трудности с речью, которые могут проявляться как начальный симптом. Другие формы деменции могут проявляться поведенческими и личностными изменениями в качестве первичных симптомов. Болезнь Пика возникает в результате действия тау-белков, которые образуют в головном мозге бляшки, называемые телами Пика. Хотя тау-белки также присутствуют в головном мозге людей с болезнью Альцгеймера, у людей с болезнью Пика существует только одна их форма. Однако разница между этими двумя состояниями обнаруживается только во время вскрытия.

Болезнь Пика — причины

У людей с болезнью Пика в головном мозге накапливается тау-белок. Его называют клубками, телами выбора или клетками выбора, и они локализуются внутри нервных клеток. Эксперты не знают точно, почему некоторые люди предрасположены к появлению клубков. Однако ученые полагают, что генетические факторы могут играть определенную роль, поскольку болезнь Пика, по-видимому, передается по наследству.

Болезнь Пика — симптомы

Симптомы болезни Пика прогрессируют постепенно. Симптомы могут включать трудности с речью, поведенческие проблемы и нарушение способности ясно мыслить. Люди с болезнью Пика могут проявлять необычное или неподобающее поведение в социальных условиях.

Специфические симптомы могут включать:

Речь

  • неспособность говорить
  • проблемы с поиском слов при разговоре или понимании речи
  • повторение слов, которые им говорят другие
  • сокращение словарного запаса
  • слабые звуки речи

Поведенческие изменения

  • неспособность сохранить работу
  • компульсивное поведение
  • импульсивное поведение
  • неспособность взаимодействовать в обществе
  • плохая личная гигиена
  • повторяющееся поведение
  • социальная изоляция

Эмоциональные изменения

  • изменения настроения
  • снижение интереса к повседневной деятельности
  • неспособность распознавать изменения в поведении
  • отсутствие эмоциональной теплоты
  • неподходящее настроение
  • отсутствие интереса к событиям

Проблемы с нервной системой

  • ригидный мышечный тонус
  • потеря памяти
  • трудности с движением или координацией
  • слабость

Иногда может возникать недержание мочи.

Стадии болезни Пика

Конкретной шкалы стадий болезни Пика не существует, но разработаны несколько шкал для деменции. Шкала, которую чаще всего используют врачи, — это шкала ухудшения состояния, также называемая шкалой Райсберга.

Шкала прогрессирования состояний определяет:

  • Стадии 1-3: Люди на этих стадиях не соответствуют критериям для диагностики деменции. У них либо нет когнитивного нарушения, либо они умеренные.
  • Стадия 4: Средняя продолжительность этой стадии составляет 2 года и включает умеренное снижение когнитивных способностей или раннюю стадию деменции.
  • Стадия 5: Умеренно выраженное снижение когнитивных способностей, средняя продолжительность этого этапа составляет 1,5 года.
  • Стадия 6: Тяжелое когнитивное снижение, которое длится в среднем 2,5 года.
  • Стадия 7: Эта стадия включает очень серьезное снижение когнитивных способностей или позднюю стадию деменции. Средняя продолжительность этого этапа составляет 1,5-2,5 года.

Болезнь Пика — диагностика

Чтобы диагностировать болезнь Пика, врач проведет полное медицинское обследование, включая сбор истории болезни. Доктор должен провести неврологическое обследование и расспросить пациента о симптомах. Также он может назначить дополнительные методы диагностики для выявления других типов деменции. Эти тесты могут включать:

  • Электроэнцефалограмма 
  • МРТ головного мозга 
  • Люмбальная пункция для исследования спинномозговой жидкости
  • Компьютерная томография головы
  • ПЭТ-сканирование головного мозга

Также могут использоваться тесты, которые проверяют метаболизм мозга или отложения белка, наряду с тестами, которые проверяют ощущения, мышление и рассуждения.

Болезнь Пика — лечение

Никаких методов лечения, специфических для болезни Пика, не существует, но лекарственные препараты, уменьшающие депрессию, раздражительность и возбуждение, могут улучшить качество жизни человека.

Болезнь Альцгеймера и болезнь Пика

Существуют некоторые ключевые различия между болезнью Альцгеймера и болезнью Пика. Люди с болезнью Пика имеют больше проблем с речью, чем люди с болезнью Альцгеймера. Трудности с речью могут быть ранним признаком болезни Пика. Диагноз болезни Пика обычно ставится в более молодом возрасте, чем при болезни Альцгеймера, причем большинству людей на момент постановки диагноза было 40-60 лет.

На ранних стадиях болезни Пика потеря памяти не так выражена, как при болезни Альцгеймера. Однако по мере прогрессирования болезни Пика потеря памяти будет становиться все более острой. Изменения в поведении являются ранним симптомом болезни Пика. Хотя эти изменения также являются признаком болезни Альцгеймера, они, как правило, развиваются позже в ходе заболевания. Еще одно отличие заключается в том, что болезнь Альцгеймера часто вызывает галлюцинации и бред, в то время как болезнь Пика их редко вызывает.

Болезнь Пика — прогноз

Болезнь Пика — это прогрессирующее заболевание, симптомы которого неуклонно утяжеляются. Смерть обычно наступает в течение 6-8 лет после постановки диагноза, зачастую в результате инфекции или сбоя системы организма.

Заключение

Болезнь Пика — это редкий тип деменции, который поражает лобную и височную доли. Отложения тау-белка накапливаются, образуя бляшки, нарушая способность правильно говорить и влияя на поведение. Точная причина болезни Пика неизвестна, но это состояние может иметь генетический компонент. Как правило, сначала возникают проблемы с речью, за которыми следуют изменения в поведении. В отличие от болезни Альцгеймера, она редко влияет на память человека. Известного лечения болезни Пика не существует, но препараты могут лечить некоторые симптомы, включая депрессию, возбуждение и раздражительность.

Статья по теме: 11 мифов о слабоумии.

Перед применением советов и рекомендаций, изложенных на сайте «Medical Insider», обязательно проконсультируйтесь с врачом!

  telegram    

Редактор, автор статей.
Врач невролог в СЗЦДМ, г. Санкт-Петербург

E-mail для связи - [email protected]