Ревматическая хорея у детей: причины, симптомы и лечение

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) — это детское неврологическое заболевание, которое является потенциальным осложнением стрептококковой инфекции группы А, проявляясь физическими и поведенческими изменениями.

В этой статье мы обсудим, что такое ревматическая хорея (РХ), ее симптомы, осложнения, лечение и связь с PANDAS-синдромом и болезнью Хантингтона.

Что такое ревматическая хорея?

По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS), ревматическая хорея — это неврологическое расстройство, которое поражает только детей и является осложнением, которое может развиться во время или после инфицирования бета (β)-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), который также может вызвать ревматизм. По данным NINDS, расстройство чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, и больше поражает детей в возрасте от 5 до 15 лет. 

Большинство детей полностью выздоравливают. Симптомы протекают в среднем 3-6 недель, хотя в ряде случаев могут продолжаться в течение нескольких месяцев.

Ревматическая хорея — симптомы

По данным обзора 2017 года, симптомы РХ проявляются через 4-8 недель после инфицирования БГСА. Симптомы РХ могут появиться внезапно или постепенно во время или вскоре после инфицирования, однако могут возникнуть и через 6 месяцев после того, как исчезли симптомы инфекции и лихорадки.

Неврологи разделяют симптомы РХ на неврологические, которые обычно проявляются нарушением движения и равновесия, и нейропсихиатрические симптомы, влияющие на поведение и когнитивные способности.

Симптомы РХ включают:

• беспорядочные, непроизвольные движения, главным образом плеч, бедер и лица
• неспособность оставаться в устойчивом положении
• поддергивающиеся движения глазных яблок 
• снижение мышечного тонуса
• моторные тики
• неуклюжесть
• слабость
• трудность произнесения слов

По данным Национальной Организации по редким расстройствам (NORD), резкие движения, как правило, сильней проявляются на одной стороне тела.

Нейропсихиатрические симптомы РХ могут включать в себя:

• быстрые изменения настроения
• ребенок легко отвлекается и раздражается
• тревожность
• возрастная регрессия, возвращение к более младшему состоянию умственного развития

Ревматическая хорея — причины

Согласно статье 2020 года, ревматическая хорея — это аутоиммунный ответ на инфекцию. Бактерии побуждают организм вырабатывать антитела для борьбы с возбудителем. Однако, как только антитела побеждают инфекцию, они могут оставаться активными слишком долгое время и ошибочно атаковать здоровые органы. Если антитела начинают атаковать клетки базальных ганглиев в головном мозге, появляются симптомы РХ.

 

По данным NORD, исследователи точно не знают, почему антитела атакуют головной мозг. Ученые полагают, что антигены БГСА, активирующие организм вырабатывать антитела, очень похожи на антигены базальных ганглиев.

Ревматическая хорея — лечение

Существует три вида лечебной тактики.

Вторичная профилактика

Согласно статье 2020 года, врачи сначала будут лечить инфекцию, вызванную БГСА, для того чтобы снизить риск ревматических заболеваний сердца с помощью антибиотиков. Если появляются симптомы ревматической хореи, врачи могут также назначить дополнительные препараты для контроля неврологических и нервно-психических симптомов. Медикаментозная терапия помогает снизить вероятность неврологических заболеваний и необратимого повреждения сердечного клапана.

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), некоторые дети должны продолжать принимать антибиотики в течение нескольких лет, а в некоторых случаях и до совершеннолетия.

Лечение, подавляющее симптомы хореи

Хотя эффективность симптоматического лечения требует дополнительных исследований, врачи могут назначить вальпроевую кислоту для контроля тревожных непроизвольных движений. При некоторых поведенческих и психических симптомах врачи могут назначать нейролептики, например, рисперидон. Прием рисперидона или других нейролептиков может увеличить вероятность развития поздней дискинезии, расстройства, которое проявляется резкими, непроизвольными движениями. Однако, по данным NORD, такое случается редко.

Другим методом лечения с меньшим количеством побочных эффектов является тетрабеназин, который является дофаминразрушающим агентом. Однако специалисты здравоохранения пока не уверены, насколько это эффективно при данном расстройстве.

Иммунотерапия

Врачи могут назначить краткосрочную иммунотерапию, чтобы помочь уменьшить аутоиммунный ответ в течение первых недель. Некоторые врачи полагают, что продолжающееся острое воспаление является фактором, способствующим появлению симптомов. Однако, на сегодняшний день мало исследований, подтверждающих, что это работает.

Ревматическая хорея — диагностика

Не существует специального метода исследования, позволяющего врачам выявлять людей с РХ. При диагностике врачи оценивают симптомы человека, включая движения мышц и функцию сердца. Врачи могут назначить анализ крови, чтобы исключить другие заболевания и состояния, которые могут вызвать подобные симптомы. Врачи также могут назначить МРТ, ПЭТ-сканирование и однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ), которые фокусируются на базальных ганглиях. Врачи также могут назначить кардиологические методы исследования, включая ЭКГ и эхокардиографию. 

Врачи могут диагностировать ревматоидную хорею на основании визуализации базальных ганглий. Хотя другие состояния также могут поражать базальные ганглии, РХ проявляется определенными признаками.

Ревматическая хорея — дифференциальная диагностика

Ревматическая хорея имеет сходные симптомы с PANDAS-синдромом и болезнью Хантингтона.

PANDAS-синдром

PANDAS-синдром расшифровывается как педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией.

По данным Национального института психического здоровья (NIMH), PANDAS-синдром проявляется следующими состояниями:

• обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР)
• синдром дефицита внимания / гиперактивности (СДВГ)
• нервный тик
• изменение личности

По данным NIMH, врачи могут диагностировать у ребенка PANDAS-синдром, если:

• ОКР, нервные тики или и то, и другое появляются после стрептококковой инфекции, например, фарингита или скарлатины
• ОКР или нервные тики усиливаются после стрептококковой инфекции

Подобно ревматической хореи, организм реагирует на стрептококковую инфекцию антителами, которые в конечном итоге атакуют головной мозг, ошибочно принимая его за бактерии. Так же, как и при РХ, дети с PANDAS-синдромом могут иметь резкие, непроизвольные движения. Наличие в анамнезе ревматической хореи увеличивает вероятность того, что у ребенка позже может развиться PANDAS-синдром.

Болезнь Хантингтона

Болезнь Хантингтона проявляется рядом симптомов, сходных с ревматической хореей. Согласно NINDS, симптомы включают в себя:

• изменения в поведении и эмоциях
• резкие движения
• невнятная речь

Однако, в отличие от РХ и PANDAS-синдрома, болезнь Хантингтона является наследственным заболеванием, и симптомы обычно начинаются в зрелом возрасте. У людей, страдающих болезнью Хантингтона, существует мутация в белке под названием хантингтин. Это делает белок токсичным, что приводит к гибели клеток головного мозга, или нейронов, что проявляется симптомами.

В отличие от РХ, в настоящее время нет излечения от болезни Хантингтона, это прогрессирующее заболевание, и у людей, страдающих болезнью Хантингтона, зачастую она быстро прогрессирует.  Большинство людей с таким диагнозом проживут 10-30 лет после появления первых симптомов.

Ревматическая хорея — осложнения

Сопутствующие осложнения РХ:

• артрит
• боль в суставах
• воспаление клапанов сердца, приводящее к необратимому повреждению
• продолжающаяся лихорадка

Симптомы РХ обычно протекают от 3 недель до 6 месяцев. И несмотря на то, что почти все выздоравливают, симптомы могут сохраняться до 2 лет.

РХ может рецидивировать, по данным NORD,  у молодых женщин в первом триместре беременности более высокий шанс появления симптомов рецидива ревматической хореи.

Прогноз

По данным NINDS,  большинство детей полностью восстанавливаются после РХ, хотя некоторые могут испытывать постоянные отрывистые движения, несмотря на лечение. Около 33% детей будут иметь рецидив симптомов через 18-30 месяцев после первого эпизода. Некоторые дети могут также иметь внезапное начало симптомов ОКР, СДВГ, тиковых расстройств и аутизма. 

Заключение

Ревматическая хорея — это неврологическое расстройство, которое проявляется целым рядом физических и поведенческих симптомов. У детей, страдающих ревматизмом, впоследствии может развиться ревматическая хорея вследствие того, что антитела ошибочно атакуют здоровые клетки.

Основным методом лечения РХ являются антибиотики, и некоторым детям, возможно, придется принимать антибактериальные средства до тех пор, пока они не станут взрослыми.