Ангиосаркома печени — что нужно знать

Ангиосаркома печени — редкая, агрессивная форма рака, которая развивается в клетках, участвующих в реакции иммунной системы. Это третий по распространенности тип рака печени. Многие случаи ангиосаркомы печени не имеют известной причины, однако длительное воздействие промышленных химикатов может увеличить риск для человека.

Ангиосаркома печени — симптомы

Ангиосаркома — это редкая, агрессивная форма рака, которая развивается в слизистой оболочке клеток крови и лимфы. Ангиосаркома может образовываться в печени и составляет около 0,1-2% всех случаев рака печени.

Симптомы ангиосаркомы печени могут быть различными. Признаки неспецифичны, это означает, что другие состояния имеют сходные симптомы. Частые симптомы ангиосаркомы печени:

• усталость
• боль в верхней правой части живота
• желтуха
• потеря веса
• вздутие живота

В некоторых случаях симптомов может и не быть, и врач может обнаружить заболевание случайно во время другого обследования.

Стадии ангиосаркомы печени

Как и в случае с другими формами рака, врачи обычно выясняют, насколько продвинулась ангиосаркома, определяя стадию. Постановка обычно учитывает:

• размер опухоли
• насколько далеко она распространилась за пределы печени или в отдаленные части тела
• вовлечение лимфатических узлов
• расположение опухоли

Врачи обычно используют систему TNM для постановки диагноза. В TNM буквы обозначают:

• T — опухоль, которая описывает размер опухоли
• N — лимфатические узлы: сколько и какие лимфатические узлы имеют рак
• М — метастазы, которые описывают, распространился ли рак

Причины ангиосаркомы печени

Около 75% всех случаев заболевания не имеют известной причины. Наиболее распространенные причины:

• мономер винилхлорида и другие промышленные материалы
• коллоидный диоксид тория (Торотраст)
• использование андрогенных стероидов
• хроническое отравление мышьяком
• радий

Развитие ангиосаркомы может занять 10-40 лет после воздействия окружающей среды. Заболевание чаще всего встречается у пожилых мужчин в возрасте от 60 до 70 лет. 

Ангиосаркома возникает, когда изменяется ДНК в клетках, выстилающих кровеносные сосуды или лимфатические клетки. Эти изменения приводят к тому, что клетки выходят из-под контроля, что приводит к развитию опухоли.

Генетические нарушения

Определенные генетические нарушения и изменения могут увеличить вероятность развития у человека ангиосаркомы печени. Они могут включать:

• Нейрофиброматоз с синдромом Клиппеля-Треноне
• Синдром Маффуччи
• Гены BRCA1 и BRCA2

Ангиосаркома печени — диагностика

Ангиосаркома печени обычно проявляется симптомами, похожими на некоторые другие, более распространенные заболевания печени, если они вообще присутствуют. В результате врачу необходимо провести несколько анализов, чтобы исключить другие заболевания. Чтобы помочь с диагностикой, врач может:

• Провести медицинский осмотр
• Изучить анамнез заболевания и семейный анамнез и спросить о возможном воздействии промышленных химикатов
• Провести биопсию
• Использовать тесты визуализации для исследования печени

Ангиосаркома печени — лечение 

Врач может порекомендовать один или несколько различных вариантов лечения ангиосаркомы печени. Варианты могут включать:

• хирургическое лечение
• лучевую терапию
• химиотерапию
• иммунотерапию
• таргетную лекарственную терапию

Наиболее эффективной формой лечения является хирургическое удаление, хотя это не всегда возможно.

Некоторые советы по уходу включают:

• придерживайтесь хорошо сбалансированной диеты
• регулярно занимайтесь спортом или будьте максимально активны
• пробуйте дополнительные методы лечения, такие как иглоукалывание, йога или другие целостные подходы.

Ангиосаркома печени — профилактика 

Около 75% всех случаев ангиосаркомы печени не имеют известной причины, что может затруднить профилактику. Однако человек может предпринять шаги для снижения своего риска, ограничив воздействие промышленных химикатов.

При производстве винила используется винилхлорид. Люди, которые работают или живут рядом с заводами, производящими винил, могут подвергаться более высокому риску воздействия. Винилхлорид находится в:

• новых автомобилях
• окружающей среде, поскольку почвенные организмы расщепляют “хлорированные” растворители
• воздухе вокруг заводов, производящих винил
• питьевой воде, которая загрязнена расщепленными хлорированными химикатами
• риск может быть выше у людей, подвергающихся воздействию загрязняющих веществ окружающей среды в течение многих лет.

Что должен делать человек, если считает, что находится в группе риска?

Важно проконсультироваться с врачом, если человек длительное время подвергался воздействию промышленных химикатов. Врач может порекомендовать регулярный мониторинг состояния печени. Это может включать дополнительное тестирование функции печени или визуализацию для проверки на наличие рака.

Ангиосаркома печени — прогноз

Ожидаемая продолжительность жизни людей с диагнозом ангиосаркома печени невелика. Без лечения большинство людей умирают в течение 6 месяцев. При лечении только 3% людей с ангиосаркомой печени живут более 2 лет с даты постановки диагноза.

Когда следует обратиться к врачу 

Необходимо обратиться к врачу, если вы заметили, что кожа или глаза имеют желтый оттенок. Это может указывать на патологию печени. Человеку также следует подумать о том, чтобы обратиться к врачу, если он отмечает боль в верхней правой части живота. Это также может указывать на проблемы с печенью. Ангиосаркома печени встречается редко, поэтому появление симптомов, скорее всего, связано с другим заболеванием.

Заключение 

Ангиосаркома печени — редкий вид рака, поражающий кровеносные и лимфатические сосуды. Это агрессивный вид рака с типично плохими исходами. В большинстве случаев его причина неизвестна, но длительное воздействие промышленных химикатов может увеличить риск для человека. Лучшим лечением является хирургическое вмешательство, но другие варианты лечения могут включать химиотерапию или иммунотерапию.

Научная статья по теме: Исследователи идентифицировали два новых гена, которые вызывают ангиосаркому.

Почему рак чаще всего метастазирует в печень?