Неонатальные судороги 

По широко принятому определению, к неонатальным судорогам (НС) относят пароксизмальные нарушения в неврологических функциях (поведенческих, моторных, автономных) у новорожденного ребенка. Данное определение не позволяет отличить НС от широко распространенных в неонатальном возрасте неэпилептических поведенческих феноменов. Кроме того, у части детей с НС клинические проявления приступов отсутствуют в то время как электроэнцефалографический коррелят выражен вплоть до электрического status epilepticus. Эти приступы без клинического сопровождения определяются как «скрытые» судороги или электроэнцефалографические припадки. В настоящее время доказано, что метаболические изменения в головном мозге и прогноз детей со «скрытыми» приступами соответствует клинически проявляющимся приступам, в то время как традиционное определение НС оставляет эту группу детей за своими границами.

Распространение неонатальных судорог

Частота НС значительно колеблется по данным различных авторов от 0,7-14 на 1000 живорожденных детей. Широкий размах в частоте НС определяется, с одной стороны, неоднозначными критериями диагностики НС. В частности, многие исследователи указывают на широкую распространенность как гипердиагностики НС так и недооценки их реальной частоты. С другой стороны, включение (или наоборот исключение) в исследуемую выборку новорожденных высокого риска, в частности недоношенных детей, также оказывает влияние на общее представление о распространенности НС, так как частота НС у новорожденных из групп высокого риска достигает 20-40%.

Клиническая картина неонатальных судорог

Судороги у новорожденных отличаются по своим клиническим проявлениям от судорог у детей старшего возраста. Среди клинических видов приступов в неонатальном периоде преобладают фрагментарные, атипичные клинические пароксизмы. Важной особенностью НС являются также узкие границы временных диапазонов сроков манифестации и купирования судорог. В большинстве случаев судороги дебютируют в течение первых трех суток жизни. По данным ряда исследователей, у 81%-95% детей к 3 постнатальному дню НС прекращаются и не возобновляются даже при отмене терапии. Характерной чертой течения НС следует назвать также частые и относительно короткие (в среднем 2 минуты) приступы. В 33-40% случаев НС протекают в виде статуса неонатальных припадков.

Таким образом, клинические особенности НС затрудняют их диагностику, ранний дебют НС создает необходимость в обеспечении возможности для специализированного обследования ребенка в ближайшее время после рождения, а узкие временные рамки судорог в неонатальном возрасте существенно сокращают сроки для проведения всех диагностических и терапевтических мероприятий.

Классификация неонатальных судорог

Классификация неонатальных судорог.

Согласно классификации НС J Volpe, основанной на клинических проявлениях судорог, выделяется 4 группы НС:

1. Фрагментарные (subtle) судороги

2. Тонические судороги — среди них тонические фокальные и генерализованные тонические приступы

3. Клонические судороги — среди них фокальные и мультифокальные

4. Миоклонические фокальные, мультифокальные и генерализованные приступы.

Лечение неонатальных судорог

В первую очередь, терапия НС направляется на лечение основного заболевания и поддержания оптимальных параметров дыхания, глюкозоэлектролитного состава крови, теплового режима. Обязательным считается проведение пиридоксинового и кальциевого тестов.

При назначении противоэпилептический препаратов необходимо иметь в виду возможные негативные последствия на соматический статус и нервно-психическое развитие ребенка. Препаратом первого выбора в неонатальной практике до сих пор остается фенобарбитал в дозировке до 40 мг на кг. Исследования, проведенные в последние годы, показывают, что назначение фенобарбитала в нагрузочной дозе 20 и даже 40 мг/кг приводит к устранению только клинического компонента судорог, и не оказывает влияния на частоту и длительность «электроэнцефалографических приступов» (только у 29%-20% детей были ликвидированы и «электрографические припадки»). Таким образом, в результате лечения фенобарбиталом формируется электроклиническое разобщение. Вследствие этот, фенобарбитал в настоящее время утрачивает свои позиции оптимального препарата для лечения НС. Фенитоин в нагрузочной дозе 20 мг/кг и поддерживающей дозе 5-8 мг/кг, согласно данным исследований подобен по эффективности фенобарбиталу. Среди бензодиазепинов используют лоразепам в дозе 0,05 — 0,1 мг/кг и клоназепам в дозе 100-200 мг/кг и затем 20-30 мг/кг.час, если судороги персистируют. Все эти препараты обладают широким спектром побочных действий, включая замедление нервно-психического развития, нарушение поведения , при этом их способность влиять на «электрический» компонент судорог не доказана с помощью пролонгированного ЭЭГ мониторинга. Более того, сравнение катамнезов детей с НС получавших лечение традиционными препаратами и не получавших антиконвульсантной терапии не только показало низкую эффективность традиционных схем лечения, но и не выявило различий в прогнозе. Таким образом, на настоящий момент не существует хорошо испытанных, результативных методик лечения НС, и остро стоит вопрос выработки стратегии ведения новорожденных с судорогами.

Вызывают интерес попытки применения для лечения НС. более современных противоэпилептических препаратов. Вальпроаты, карбомазепин, ламотриджин использованы в единичных случаях при резистентных судорогах. В частности обнадеживают результаты применения вальпроатов, их эффективность составила 83% среди детей с пролонгироваными судорогами, устойчивыми к фенобарбиталу в дозировке 40 мг на кг. Существуют отдельные сообщения о применении вальпроатов при лечении неонататальных судорог в ректальной, внутривенной и оральной формах.

Следует отметить, что для лечения НС преимущественно используются внутривенные формы антиконвульсантов. Учитывая особенности течения НС (высокая частота в течение суток, ранняя манифестация и разрешение до 3 суток жизни у многих новорожденных), теоретические обоснования для назначения оральных форм препаратов недостаточны. В связи с продолжительным временем всасывания ряда противоэпилептических препаратов (фенобарбитал, карбамазепины), время создания стабильной концентрации антиконвульсанта может оказаться сопоставимым со временем спонтанного разрешения приступов. У многих новорожденных, в особенности у детей с мультисистемным гипоксическим, инфекционным или метаболическим поражением, способность к всасыванию из желудочно-кишечного тракта также снижена. Тем не менее, в отечественной практике используются оральные формы антиконвульсантов, в связи с недоступностью ряда внутривенных форм (внутривенного фенобарбитала, внутривенного фенитоина), несмотря на то, что исследований, которые могли бы подтвердить эффективность оральных форм противоэпилептических препаратов для купирования клинических и электроэнцефалографических эквивалентов НС не проводилось. Продолжительность терапии, учитывая множественные побочные эффекты антиконвульсантной терапии, относительно низкий риск возврата судорог в течение первого года жизни (8-20%) и отсутствие его повышения при ранней отмене антиконвульсантов продолжительная противосудорожная терапия у детей, перенесших НС не рекомендуется. В тоже время вопрос точных сроков и схем отмены противоэпилептических препаратов у новорожденных продолжает обсуждаться.