Первичный билиарный холангит — симптомы и лечение

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это редкое аутоиммунное заболевание, поражающее желчные протоки печени. Эти протоки переносят желчь из печени в тонкий кишечник, помогая пищеварению. Когда желчные протоки повреждаются, желчь может накапливаться в печени, что приводит к воспалению и образованию рубцов.

Желчные протоки — это трубки, по которым проходит желчь. Желчь также может расщеплять жиры и помогать печени выводить токсины. ПБХ вызывает повреждение желчных протоков, что позволяет желчи накапливаться в печени и способствует воспалению и образованию рубцов. ПБХ чаще поражает женщин.

ПБХ — это прогрессирующее заболевание, которое со временем утяжеляет состояние пациента. Однако симптомы могут не проявляться в течение многих лет. Излечения от ПБХ не существует, врачи могут назначить лечение, чтобы помочь людям уменьшить симптомы и замедлить прогрессирование заболевания. У людей с ПБХ может развиться цирроз, состояние, при котором рубцовая ткань начинает замещать здоровую ткань в печени.

ПБХ — стадии

ПБХ состоит из четырех основных этапов:

Стадия 1 (портальная стадия): отмечается воспаление и очень незначительное повреждение желчных протоков. Также могут обнаружиться гранулемы — узелки, заполненные воспалительными клетками.

Стадия 2 (перипортальная стадия): некоторые структуры печени увеличиваются, появляется фиброз и воспаление. В мелких желчных протоках могут проявляться признаки деления.

Стадия 3 (септальная стадия): врачи могут увидеть первые признаки рубцевания.

Стадия 4 (цирротическая стадия, или билиарный цирроз): развивается цирроз печени, который представляет собой тяжелое рубцевание и повреждение печени.

Первичный билиарный холангит — причины

ПБХ — это аутоиммунное заболевание. При этом типе заболевания иммунная система, которая обычно защищает от инфекции, вместо этого атакует здоровые ткани. В этом случае заболевание повреждает желчные протоки печени. Со временем желчь накапливается в печени, вызывая воспаление, рубцевание и цирроз.

Врачи не знают точной причины ПБХ. Существует множество семейных случаев ПБХ, поэтому определенную роль могут играть определенные генетические факторы. Окружающая среда или другие факторы могут спровоцировать ПБХ у людей, имеющих генетическую предрасположенность к этому заболеванию. Исследования иммунологических, аутоиммунных, экологических и других факторов выявили роль каждого из них в возникновении ПБХ.

Факторы риска ПБХ

Определенные факторы риска увеличивают вероятность развития ПБХ, в том числе:

• Женский пол
• Возраст после 60 лет
• Если родители или родственники имеют генетическую предрасположенность к этому заболеванию

Вероятность развития ПБХ у женщин в девять раз выше, чем у мужчин. Женщины составляют около 90% всех случаев ПБХ. Люди, у которых есть братья и сестры с ПБХ, более склонны к развитию этого заболевания.

Первичный билиарный холангит — симптомы

Люди могут отмечать постепенно усиливающиеся симптомы по мере того, как ПБХ прогрессирует от ранней стадии к поздней.

Ранняя стадия

У многих людей нет симптомов на ранних стадиях ПБХ, которые могут продолжаться годами. В результате врачи ставят диагноз примерно 6 из 10 человек до того, как у них появляются симптомы. Симптомы могут включать:

• сильная усталость
• зуд кожи
• дискомфорт в верхней правой части живота
• боль в суставах или артрит

Поздняя стадия

По мере прогрессирования заболевания симптомы могут включать:

• потемнение кожи
• жирные, желтые бугорки на коже, называемые ксантомами
• симптомы цирроза печени, такие как отек, желтуха и потеря веса

Осложнения

Прогрессирующий ПБХ может вызвать определенные осложнения, в том числе:

• Остеопороз: состояние, приводящее к потере костной массы. Кости становятся слабыми и хрупкими. 
• Мальабсорбция: состояние, при котором организм не усваивает необходимые ему витамины и питательные вещества из пищи.
• Гиперлипидемия: высокий уровень жиров в крови
• Портальная гипертензия: повышенное артериальное давление в кровеносных сосудах брюшной полости.
• Рак печени: злокачественное новообразование печени, которое может распространиться на другие области
• Аутоиммунная тромбоцитопения: снижение количества тромбоцитов, приводящее к кровоподтекам, кровоточивости десен и внутреннему кровотечению.
• Гипогликемия: низкий уровень сахара в крови

Врачи могут контролировать ПБХ, используя анализы крови и другие скрининговые тесты для проверки уровня витаминов и общей функции печени.

Диагностика первичного билиарного холангита

Врачи диагностируют ПБХ с помощью анализа крови, поскольку ПБХ не вызывает никаких симптомов на ранних стадиях. Врачи используют анализы крови, чтобы проверить:

• Ферменты печени: высокий уровень щелочной фосфатазы может указывать на ПБХ.
• Антимитохондриальные антитела: показатель аутоиммунитета присутствует у 95% людей с ПБХ.
• Уровень холестерина: может быть более высокий уровень холестерина, чем у людей без этого заболевания.

Врачи могут диагностировать ПБХ, когда результаты анализов показывают высокие уровни щелочной фосфатазы и антимитохондриальных антител в крови, даже если у человека нет никаких симптомов.

Чтобы диагностировать ПБК, врачи используют:

• биопсию печени, чтобы подтвердить диагноз
• визуализирующие методы диагностики, такие как УЗИ печени, чтобы исключить другие причины повреждения
• физикальный осмотр, осмотр брюшной полости и проверку на наличие признаков желтухи
• изучение семейного анамнеза

Первичный билиарный холангит — лечение

Излечения от ПБХ не существует, поэтому лечение направлено на предотвращение прогрессирования заболевания и облегчение симптомов.

Врачи обычно используют урсодезоксихолевую кислоту (УДХК) для лечения ПБХ. Это желчная кислота помогает переносить желчь из печени в тонкий кишечник. Прогноз относительно благоприятный если лечение начинать, когда ПБХ находится на ранней стадии. Лечение может замедлить повреждение и развитие цирроза.

Врачи могут рекомендовать обетихолевую кислоту, если УДХК не помогает. Однако этот вариант не улучшает выживаемость или симптомы. Золотым стандартом лечения ПБХ является пересадка печени. Поэтому, когда у человека развиваются осложнения цирроза, врачи должны оценить его пригодность для пересадки печени.

Лечение осложнений

Врач может назначить другие методы лечения следующих осложнений ПБХ:

• Зуд: антигистаминные препараты.
• Высокое содержание жиров в крови: статины, категория лекарственных средств, которые не вредят функции печени.
• Дефицит питательных веществ: добавки жирорастворимых витаминов A, D, E и K
• Остеопороз: ежедневный пероральный прием витамина D и кальция, ежедневные физические упражнения, а у женщин в постменопаузе — возможная терапия эстрогенами.

Поскольку ПБХ имеет генетическую связь, люди, предрасположенные к нему, не в состоянии предотвратить заболевание. Тем не менее, они могут улучшить общее состояние своей печени, поддерживая умеренный вес, придерживаясь сбалансированной диеты, занимаясь физическими упражнениями и не употребляя алкоголь.

Первичный билиарный холангит — прогноз

Врачи не могут излечить от ПБХ. Однако состояние прогрессирует медленно, что позволяет проводить симптоматическое и патогенетическое лечение. Многие люди ведут активную и продуктивную жизнь в течение 15 лет после постановки диагноза. После проведения курса лечения результаты печеночных тестов возвращаются к норме, человек может рассчитывать на обычную продолжительность жизни.

Уровень билирубина в крови человека может быть надежным показателем его здоровья. Билирубин — это побочный продукт распада красных кровяных телец. Печень помогает выводить его из организма. Если уровень билирубина постоянно превышает 2, его продолжительность жизни составляет примерно 4 года. Однако, если уровень выше 10, ожидаемая продолжительность жизни составляет около 1,4 года.

Заключение

ПБХ — редкое аутоиммунное заболевание, поражающее печень. При заболевании повреждаются желчные протоки, вызывая накопление желчи в печени. В конечном итоге это приводит к повреждениям и образованию рубцов. На ранних стадиях у человека может не быть никаких симптомов. Однако по мере прогрессирования заболевания и усиления повреждения печени человек может испытывать усталость и симптомы цирроза печени. Врачи не знают причины, но могут быть задействованы генетические факторы и факторы окружающей среды.

Лекарства нет, но лечение может уменьшить симптомы и замедлить прогрессирование заболевания. Многим людям с этим заболеванием в конечном итоге требуется пересадка печени.

Статья по теме: Бактерии в желчных протоках могут предоставить новый ключ к лечению заболеваний печени.

Боль в правом подреберье