Что такое синдром Стивенса-Джонсона?

Синдром Стивенса-Джонсона — редкое, угрожающее жизни заболевание кожи и слизистых оболочек. Врачи связывают это состояние с приемом определенных препаратов и инфицированием.

Основным симптомом синдрома Стивенса-Джонсона является образование темно-красных болезненных пятен, которые приводят к обширным вздутиям и шелушению кожи. Верхний слой кожи, называемый эпидермисом, отделяется от нижележащего слоя кожи, называемого дермой.

Впервые синдром Стивенса-Джонсона был описан в 1922 году, когда два врача — Альберт Стивенс (Albert Stevens) и Фрэнк Джонсон (Frank Johnson) —  изучили симптомы неизвестного состояния у двух маленьких мальчиков и опубликовали отчет об их заболевании. В результате это состояние назвали синдромом Стивенса-Джонсона.

Синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона — отличие

Синдром Стивенса-Джонсона похож на токсический эпидермальный некролиз (Синдро́м Ла́йелла ). Эксперты считают, что они относятся к одному спектру заболеваний, причем синдром Стивенса-Джонсона является менее тяжелой формой, чем токсический эпидермальный некролиз. Если симптомы  поражают менее 10% поверхности тела, то у человека имеется синдром Стивенса-Джонсона, а если кожные элементы затрагивают более 30% поверхности тела — это токсический эпидермальный некролиз. В тех случаях, когда симптомы затрагивают 10-30% поверхности тела, специалисты считают это наложением синдрома Стивенса-Джонсона и Лайелла.

Люди с синдромом Стивенса-Джонсона нуждаются в госпитализации из-за угрожающих жизни осложнений. К ним относятся сепсис, рубцевание слизистых оболочек (таких как глаза и область половых органов), полиорганная недостаточность и риск серьезных нарушений температуры тела, состояния гидратации и других функций организма.

Синдром Стивенса-Джонсона — симптомы

Начальные симптомы синдрома Стивенса-Джонсона носят скорее общий, чем специфический характер. Эти симптомы включают в себя:

• лихорадку
• гриппоподобные симптомы
• кашель
• боль в теле
• общее недомогание

После 1-3 дней на теле появляется красная или пурпурная сыпь. Зачастую начинается на лице и груди. Сыпь превращается в волдыри, которые легко лопаются, и кожа начнет шелушиться. Врачи описывают кожу людей с синдромом Стивенса-Джонсона как кожу после ожога. Сыпь и волдыри могут включать в себя другие области:

• глаза
• рот
• горло
• гениталии

Люди могут испытывать боль в глазах и половых органах, трудности с глотанием, дыханием и мочеиспусканием. У пациентов, которые отмечают симптомы в глазах, могут развиться долгосрочные осложнения, такие как потеря зрения или серьезные рубцы вокруг глаз. Тем не менее, раннее вмешательство может свести к минимуму или предотвратить эти осложнения. Более 50% пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона будут испытывать осложнения, влияющие на зрение.

Иногда это состояние может распространиться на кишечник. У человека может быть диарея и черный или смолистый стул.

Синдром Стивенса-Джонсона — лечение

Люди с синдромом Стивенса-Джонсона нуждаются в лечении в отделении интенсивной терапии, ожоговом или дерматологическом отделении. Врачи сначала должны определить, какой препарат мог вызвать синдром Стивенса-Джонсона и как можно скорее прекратить его использование. Врачи могут порекомендовать человеку прекратить прием всех препаратов. Лечат синдром Стивенса-Джонсона поддерживающим уходом и медикаментозно.

Поддерживающий уход включает:

• уход за ранами
• обезболивание
• жидкие и пищевые добавки
• респираторная поддержка
• уход за глазами
• уход за гениталиями
• контроль кожи на наличие инфекций

Для ран, которые появляются в ротовой полости, врачи могут рекомендовать дезинфицирующее средство для полоскания рта. Если состояние поражает другие области, такие как глаза или гениталии, специалисты будут играть определенную роль в уходе за человеком.

Препараты для лечения синдрома Стивенса-Джонсона могут включать:

• обезболивающие для уменьшения дискомфорта
• стероиды для уменьшения воспаления
• антибиотики для борьбы с инфекцией 

Врачи могут назначить обезболивающие препараты людям с чрезмерной болью. Однако некоторые обезболивающие препараты вызывают синдром Стивенса-Джонсона.

Лечение, связанное с иммунитетом

Иногда врачи лечат синдром Стивенса-Джонсона иммуномодулирующими средствами, такими как глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, внутривенные иммуноглобулины или их комбинации. Не существует единого мнения о наиболее эффективном лечении синдрома Стивенса-Джонсона, но в зависимости от особенностей человека некоторые врачи предполагают, что использование перорального циклоспорина С является лучшей стратегией лечения.

Не все врачи назначают глюкокортикоиды, поскольку считают, что они могут:

• увеличить риск инфекций
• задержать регенерацию кожи
• продлить пребывание в больнице 
• повысить уровень смертности

Необходимы дополнительные исследования, прежде чем врачи смогут рекомендовать глюкокортикоидную терапию для людей с синдромом Стивенса-Джонсона. Использование внутривенных иммуноглобулинов до сих пор вызывает споры.

Причины

Основной причиной синдрома Стивенса-Джонсона является использование определенных лекарственных препаратов, но также синдром Стивенса-Джонсона может быть следствием инфекций. Исследователи считают, что имеются другие неизвестные в настоящее время факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона. Врачи должны обнаружить причину синдрома Стивенса-Джонсона у каждого пациента. Если причиной является препарат, они должны немедленно прекратить прием лекарственного средства. Если синдром Стивенса-Джонсона развивается вследствии инфекции, то необходим прием соответствующих антибиотиков.

Препараты, которые могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона:

• Аллопуринол (Zyloprim);
• некоторые препараты от кашля и простуды;
• противоэпилептические препараты, в том числе карбамазепин (Тегретол), ламотриджин (Ламиктал) и фенитоин (Дилантин);
• обезболивающие, особенно класс нестероидных противовоспалительных препаратов под названием оксикамс;
• препараты для лечения рака;
• антибиотики, такие как пенициллин и сульфаниламидные препараты;
• невирапин (Вирамун).

Такие инфекции, как микоплазменная пневмония, могут вызывать синдром Стивенса-Джонсона.

Фактор риска

Одни люди более подвержены риску развития синдрома Стивенса-Джонсона, чем другие. Факторы, которые увеличивают развитие синдрома Стивенса-Джонсона, могут включать:

• ВИЧ
• рак
• ослабленную иммунную систему
• наличие в  анамнезе синдрома Стивенса-Джонсона или токсического эпидермального некролиза
• специфическую вариацию одного из генов HLA

Заболеваемость синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом примерно в 100 раз выше среди людей с ВИЧ.

Заключение

Синдром Стивенса-Джонсона — это тяжелое состояние кожи, которое может развиться в ответ на определенные лекарственные средства или инфекции. Людям с синдромом Стивенса-Джонсона требуется немедленная медицинская помощь. Несмотря на множество методов лечения, пациенты могут умереть от синдрома Стивенса-Джонсона. Пожилые люди и люди с другими основными заболеваниями имеют более высокий риск смерти.

Статья по теме: Клинические проявлении лекарственной аллергии у детей.