При прогрессирующем надъядерном параличе нарушения мышления и поведения могут возникать не только из-за непосредственного повреждения отдельных участков мозга. Новое исследование показало, что важную роль играют связи между областями, где накапливается патологический тау-белок, и удалёнными отделами коры головного мозга.
Результаты работы специалистов японских Национальных институтов квантовой науки и технологий (National Institutes for Quantum Science and Technology) опубликованы 10 июля 2026 года в журнале Science Advances.
Что такое прогрессирующий надъядерный паралич
Прогрессирующий надъядерный паралич — редкое нейродегенеративное заболевание, при котором постепенно повреждаются нервные клетки головного мозга. Одной из его основных особенностей считается патологическое накопление тау-белка.
В норме тау-белок помогает поддерживать внутреннюю структуру нервных клеток. При заболевании он меняет форму, образует скопления и нарушает работу нейронов.
У пациентов могут возникать частые падения, скованность движений и трудности с управлением взглядом, особенно при попытке посмотреть вверх или вниз. Болезнь также способна влиять на внимание, планирование, принятие решений и контроль эмоций. У некоторых людей появляется безразличие, импульсивность или необычное поведение.
Почему расположение тау-белка не объясняло все симптомы
При прогрессирующем надъядерном параличе тау-белок часто накапливается преимущественно в глубоких структурах головного мозга, связанных с движением. Однако многие когнитивные и поведенческие нарушения у пациентов указывают на расстройство функций коры — наружного слоя мозга, участвующего в мышлении и управлении поведением.
При этом в соответствующих участках коры может быть мало заметных отложений тау-белка.
Исследователи попытались выяснить, могут ли повреждённые глубокие структуры нарушать работу удалённых областей мозга через соединяющие их нервные пути.
Учёные совместили два метода изучения мозга
В исследовании участвовали 37 пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом. Для выявления отложений тау-белка учёные использовали позитронно-эмиссионную томографию с особым меченым веществом, разработанным специалистами научного центра.
Позитронно-эмиссионная томография — это метод исследования, который позволяет увидеть распределение определённых молекул и обменных процессов в организме. В данном случае он помог определить области мозга, где накапливался тау-белок.
Затем исследователи сопоставили результаты каждого пациента с картой функциональных связей мозга, созданной по данным 100 здоровых людей. Функциональная связь означает, что активность разных областей мозга согласована, даже если они находятся далеко друг от друга.
Такой подход позволил установить, с какими удалёнными участками коры были связаны зоны патологического накопления тау-белка.
У пациентов обнаружили общую сеть нарушений
Точное расположение отложений тау-белка различалось от пациента к пациенту. Тем не менее поражённые области обычно были связаны с одним и тем же набором участков коры головного мозга.
К ним относились префронтальная кора, передняя поясная кора, передняя часть островковой коры и теменная кора. Эти отделы участвуют во внимании, планировании, торможении нежелательных реакций, принятии решений и контроле поведения.
Исследователи назвали совокупность этих связей сетью тау-белка при прогрессирующем надъядерном параличе.
Чем сильнее области накопления тау-белка у конкретного пациента были связаны с этой сетью, тем выраженнее у него оказывались нарушения функций лобных долей — в частности, внимания, планирования и поведенческого контроля.
Двигательные и когнитивные симптомы могут возникать по-разному
Количество тау-белка в глубоких структурах мозга было связано с двигательными проявлениями, включая нарушения движения глаз. Однако само по себе оно не объясняло тяжесть когнитивных симптомов.
По мнению авторов, это может указывать на два разных механизма развития заболевания. Двигательные нарушения, вероятно, связаны с местным повреждением областей, непосредственно управляющих движением. Нарушения мышления и поведения могут появляться из-за расстройства более широкой сети, соединяющей эти области с корой головного мозга.
«Наше исследование началось с клинического вопроса, на который нельзя было ответить, рассматривая только места накопления тау-белка. Мы хотели понять, способна ли местная патология влиять на удалённые области мозга через нервные цепи и может ли это объяснить симптомы пациентов», — рассказал Тосиюки Хирабаяси (Toshiyuki Hirabayashi), старший главный научный сотрудник Центра передовой нейровизуализации.
Что означают результаты
Работа показывает, что внешне различные очаги поражения могут приводить к сходным симптомам, если они связаны с одной и той же сетью мозга.
Такой подход меняет привычное представление о нейродегенеративных заболеваниях как о повреждении отдельных изолированных участков. Мозг работает как система взаимосвязанных областей, поэтому патологический процесс в одной зоне способен нарушить деятельность другой, расположенной на значительном расстоянии.
«Мы не должны рассматривать нейродегенеративное заболевание только как повреждение отдельных точек мозга. Определяя цепи, которые связывают патологию с симптомами, мы надеемся внести вклад в разработку лечения, лучше соответствующего состоянию каждого пациента», — отметил Тосиюки Хирабаяси (Toshiyuki Hirabayashi).
Возможное значение для других заболеваний
Тау-белок накапливается не только при прогрессирующем надъядерном параличе, но и при ряде других нейродегенеративных заболеваний, включая болезнь Альцгеймера.
Если патологические белки действительно нарушают мышление через связанные с очагом поражения нервные сети, аналогичные методы могут помочь определить механизмы симптомов при других болезнях. В дальнейшем это может улучшить прогнозирование течения заболевания и выбор индивидуального подхода к наблюдению и лечению.
Однако исследование не доказывает, что выявленные сетевые нарушения непосредственно вызывают симптомы. Кроме того, число участников было небольшим. Полученные результаты необходимо подтвердить в более крупных и независимых группах пациентов.
Сетевой подход уже применяют для изучения других неврологических состояний: ранее исследователи создали карту нарушенных мозговых цепей, связанных с болезнью Паркинсона, дистонией и рядом других расстройств.
Литература
Hori Y. et al. Remote Network for Cognitive Symptoms Derived from Tau Accumulation in Progressive Supranuclear Palsy // Science Advances. — 2026. — DOI: 10.1126/sciadv.aed0348.