Ученые выявили механизм, который вызывает дефекты в группе клеток головного мозга, являясь ключом к формированию БАС, или болезнь Лу Герига. Авторы исследования надеются, что их открытие приведет к новым методам лечения данного и других нейродегенеративных заболеваний, которые имеют аналогичные причины. Результаты исследования опубликованы в научном журнале Cerebral Cortex.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это заболевание, которое постепенно разрушает двигательные нейроны (клетки головного мозга, которые контролируют движение мышц), что приводит к мышечной слабости, нарушениям речи, проблемам с глотанием и дыханием, в конечном итоге приводящее к параличу и к смерти.
БАС у разных людей прогрессирует с различной скоростью, средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет 2-5 лет.
В своем новом исследовании ученые разработали модель мыши для изучения верхних моторных нейронов и обнаружили, что повышение напряжения в эндоплазматической сети (ЭПС) является одной из причин смерти верхних двигательных нейронов. ЭПС – это клеточный компонент, который служит в качестве места, где синтезируются белки и липиды.
Новая модель представляет собой породу мышей, у которых отсутствует ген UCHL1. Используя данную породу мышей, ученые обнаружили, что потеря функции данного гена влияет на регулирование белка эндоплазматической сети, что приводит к сохранению верхних двигательных нейронов.
«Теперь, когда мы понимаем важность верхних двигательных нейронов, мы должны разработать новые методы терапии, которые улучшат выживаемость нервных клеток. Это исследование дает нам шанс приблизиться на один шаг ближе к созданию эффективного метода лечения», – считает Ozdinler, автор исследования.
В то время как другие типы клеток головного мозга значительно превосходят численностью верхние моторные нейроны, однако их функции жизненно важны, утверждает Ozdinler.
«Они выступают в качестве представителей головного мозга путем сбора, интеграции, перевода и передачи сообщений из головного мозга в спинной, тем самым инициируют и модулируют произвольные движения», – объясняет она.
Ранее ученые считали, что двигательные нейроны спинного мозга играют первостепенную роль при БАС, а верхние двигательные нейроны второстепенную.
ПОДРОБНЕЕ В НАУЧНОЙ СТАТЬЕ:
Jara, Javier H.; Cox, Gregory A.; Bohn, Martha C.; Roos, Raymond P. et al. (2015) Corticospinal Motor Neurons Are Susceptible to Increased ER Stress and Display Profound Degeneration in the Absence of UCHL1 Function // Cereb Cortex p. bhu318
Ведущий специалист отдела организации клинических исследований, терапевт, врач ультразвуковой диагностики АО «СЗЦДМ» (г. Санкт-Петербург), главный редактор, учредитель сетевого издания Medical Insider, а также автор статей
E-mail для связи – [email protected];
